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¿Qué es el Insomnio Familiar Letal?

El Insomnio Familiar Letal (IFL) es una enfermedad rara, únicamente afecta a unas 100 personas en todo el mundo, 40 de ellos en España. Fue a mediados de 1986 cuando se conoció el primer caso de esta enfermedad.

Esta enfermedad está producida por una mutación en el gen de la proteína priónica PRNP. Lo que sucede es que la proteína anómala se acumula en el cerebro, provocando desórdenes en el sistema nervioso y que, con el paso del tiempo, se va deteriorando hasta llegar a ser mortal.

El IFL se transmite de forma hereditaria. Concretamente se cree que los descendientes de aquellos quienes la padecen o la portan poseen un 50% de posibilidades de padecerla y/o transmitirla a los nuevos miembros de la familia.

 

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad?

 

El IFL provoca alteraciones del ciclo de sueño-vigilia en el paciente. Como consecuencia, impide que el durmiente consiga dormir correctamente cada noche y obtenga un sueño reparador, necesario para recuperarse y afrontar las exigencias del día a día. El insomnio continuado, noche tras noche, afecta directamente a las funciones cerebrales y motoras de la persona hasta que finalmente, fallece.

No obstante, existen otros síntomas característicos de la enfermedad. En algunos casos, los pacientes, hombres o mujeres entre 36 hasta 80 años, sufren trastornos de la conducta, apatía o ansiedad. Otros empiezan a notar fallos graves de memoria, falta de equilibrio, vista cansada o menor agilidad y mayor torpeza en sus actos. Sin embargo, en cada caso, la enfermedad se desarrolla con unos síntomas y a un ritmo determinado, es decir, no existe un modelo de conducta igual para todos los pacientes.

Lamentablemente hoy en día no existe ningún tratamiento o cura para esta enfermedad rara. No obstante, en algunos hospitales es posible averiguar si se es portador del gen mutado y obtener atención y apoyo psicológico.

Existen otros trastornos del sueño menos raros que pueden aparecer como consecuencia del ritmo de vida actual, el estrés, los problemas, el tabaco, etc… Puedes conocer en detalle cada una de ellas en el reportaje sobre enfermedades del sueño.

 

Qué es el insomnio familiar letal

Foto: Aula Magna LaCapital

Fuente: 20minutos.es

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